تتميز الأصناف التالية:
تصبغ الجلد اليوريمي الذي يتطور بشكل مزمن الفشل الكلوي;
التصبغ الجلدي المخبئي، الذي لوحظ، على سبيل المثال، في أشكال حادة من مرض السل.
سرطان الغدد الصماء في الجلد بسبب خلل في الغدة النخامية والغدد الكظرية وما إلى ذلك ؛
الكبد - لتليف الكبد وأمراض الكبد الأخرى.
السامة (الزرنيخ)، التصبغ الشبكي السام المرتبط بالتسمم الهيدروكربوني والحساسية للضوء.
ينقسم التصبغ الشبكي السام في الجلد إلى تصبغ ريل، والحزاز السام والفقاعي هابرمان هوفمان، وتسمنج الجلد الشبكي سيوات.
التصبغ الشبكي السام في الجلد:
في التصبغ الشبكي السام للجلد، تكون الأهمية المسببة الأكبر هي التعرض للهيدروكربونات، وخاصة النفثينيك، وفي كثير من الأحيان الفحم (زيت المحرك، البنزين، الكيروسين، التولوين، الراتنجات، وما إلى ذلك).في التسبب في تصبغ الجلد، يلعب الخلل في الغدد الصماء، والعصاب اللاإرادي، وسوء التغذية، ونقص الفيتامين (أساسا C والمجموعة B)، دورا هاما.
الأعراض والعلامات:
يتطور التصبغ الشبكي السام للجلد تدريجيًا: في بداية المرض، يظهر احمرار معتدل في مناطق الجلد المكشوفة (الوجه والرقبة والساعدين)، مصحوبًا أحيانًا بإحساس حارق أو حرارة أو حكة. بعد ذلك، يظهر فرط تصبغ الجلد ذو اللون البني الرمادي (الأردوازي)، شبكيًا أولاً، ثم منتشرًا، وينتشر إلى مناطق مغلقة من الجلد (الكتفين والإبطين والفخذين والجذع).تدريجيا، يظهر فرط التقرن الجريبي (خاصة على السطح المثني للساعدين)، ومناطق ضمور الجلد الكاذب (طي يشبه ورق المناديل)، والتقشير المعتدل، وتوسع الشعريات في المناطق المصابة.
قد تشمل العلامات الشائعة لتصبغ الجلد الضعف والضعف وسهولة التعب وفقدان الشهية والدوخة وانخفاض ضغط الدم وفقدان الوزن وما إلى ذلك.
العلاج والتشخيص:
يتم العلاج - التعزيز والتحفيز العام - باستخدام الفيتامينات C و B المعقدة والجلوكوكورتيكويدات.تستخدم كريمات التبييض خارجياً. والتكهن مواتية.
تصبغ دوبرويل ما قبل السرطاني:
غالبًا ما تتأثر النساء فوق سن 50 عامًا. في بداية المرض، تظهر بقعة صبغية بنية صغيرة غير منتظمة الشكل على الجلد، في أغلب الأحيان في الوجه، وكذلك الصدر واليدين.الأعراض والعلامات:
الآفة المتكونة لها مظهر بقعة يتراوح قطرها من 2 إلى 6 سم مع خطوط غامضة وغير متساوية وسطح غير متساوي اللون، مع مناطق ذات لون بني ورمادي وأسود ومزرق. عادة ما يكون نمط الجلد فوق المناطق المصابة أكثر خشونة، وتقل مرونة الآفة. من الناحية النسيجية، يتم تكثيف الظهارة الحرشفية الطبقية بسبب النمو الشائكي؛ وتقع الخلايا الصباغية الكبيرة ذات النوى المفرغة، ومنطقة واسعة من السيتوبلازم، وعدد كبير من حبيبات الميلانين منفردة أو في مجموعات في الطبقة القاعدية. يوجد في الأدمة تسلل ليمفاوي واضح بشكل معتدل.التشخيص التفريقييتم إجراؤه عادة مع ورم القرنية الشيخوخي.
العلاج والتشخيص:
العلاج جراحي.ومع ذلك، عندما تكون الآفات موضعية على الوجه، يتم أحيانًا استخدام العلاج الإشعاعي والتدمير بالتبريد لأغراض تجميلية. التشخيص مواتية مع العلاج في الوقت المناسب. وفي حالات أخرى، يحدث ورم خبيث، مع تطور سرطان الجلد الخبيث في حوالي 40٪ من الحالات.
تملان بيكر:
داء بيكر الميلانيني (ورم بيكر المشعر المصطبغ، وحمة بيكر) هو آفة جلدية مصطبغة حميدة تتطور في العقد الثاني أو الثالث من العمر، في كثير من الأحيان عند الرجال (5:1). لم يتم إثبات الاستعداد العنصري لهذا المرض. في أكثر من 80% من الحالات تحدث الآفات على الجسم على شكل بقعة بنية ذات حدود غير منتظمة بمساحة 100-500 ملم2. لوحظ نمو الشعر الواضح في 56٪ من المرضى. يبدأ المرض عند الشباب، مما يسهل تمييزه عن الوحمة الخلقية وبقع القهوة في متلازمة أولبرايت التي تظهر عند الولادة. يوجد تصبغ بيكر المتطور بالكامل دون أن يتغير طوال الحياة.علاجلم يتم تطويره.
وحمة سبيلوس- هذه بقعة قهوة يتم من خلالها تحديد حطاطات أو بقع داكنة اللون بقطر 1-3 مم.
تظهر الوحمة عند الولادة على أي جزء من الجلد. تمثل البقع والحطاطات الصبغية الداكنة خطًا حدوديًا أو وحمة معقدة.
العوامل الطبيعية التي تحفز تصبغ البشرة:
1) الهرمون المحفز للخلايا الصباغية.
2) عامل الخلايا الجذعية.
3) عامل نمو الخلايا الليفية.
4) عامل النمو الشبيه بالأنسولين.
5) الإندوثيلين-1؛
6) الليكوترينات C4 وB4.
السورالين، أو الفوروكومارين، هي أدوية قوية حساسة للضوء تستخدم لتحفيز تصبغ الجلد. المحسس الضوئي الأكثر استخدامًا في الأمراض الجلدية هو 8-methoxypsoralen (8-MOP). الآلية المحددة لحساسية الجلد الضوئية غير معروفة، ولكن يتم امتصاص 8-MOP بشكل تفضيلي بواسطة خلايا البشرة، حيث يرتبط بأغشية الخلايا ثم يتركز في نواة الخلية. بعد التنشيط الضوئي، يعطل 8-MOP وظيفة آليات إشارات الغشاء ويرتبط تساهميًا بالحمض النووي لتكوين مركب الحمض النووي السورالين. تؤدي آليات الإشارة المتغيرة، جنبًا إلى جنب مع هذا المركب، إلى سلسلة من التفاعلات لتحفيز تخليق الميلانين على الخلايا الصباغية ونقل الميلانين إلى الخلايا الكيراتينية. كل هذا يؤدي إلى زيادة تصبغ الجلد.
الزرنيخيدات (الأدوية التي تحتوي على الزرنيخ)، بوسولفان، 5-فلورويوراسيل، سيكلوفوسفاميد، ميكلوريثامين مشتق خردل النيتروجين (موضعي) والبليوميسين هي الأدوية الأكثر شيوعًا التي تزيد من تصبغ الجلد. الآليات التي يحدث بها هذا غير معروفة. من الممكن أن تحفز الأدوية أو مستقلباتها الخلايا الصباغية بشكل مباشر وتزيد من تخليق الميلانين أو تحفز بشكل غير مباشر التفاعلات الأيضية التي تزيد من تصبغ البشرة.
تحفز أشعة الشمس الخلايا الصباغية في البشرة وتعزز تخليق الميلانين، كما تزيد من نقل الميلانوزومات إلى الخلايا الكيراتينية. ونتيجة لذلك، يتطور تان. يحدث ظهور الدباغة بسبب عمل الأشعة فوق البنفسجية (المدى 290-400 نانومتر).
ويصاحب الإشعاع الشمسي المفرط فرط إنتاج الميلانين وزيادة تكاثر الخلايا الصباغية. يؤدي الإفراط في إنتاج الميلانين في مناطق محدودة إلى تكوين بقع بنية تسمى النمش.
تسمى الآفات الجلدية الناتجة عن زيادة عدد الخلايا الصباغية وزيادة تخليق الميلانين بالنمش الشمسي.
الكلف:
الكلف هو فرط تصبغ الجلد على شكل بقع بنية مصفرة. تعتبر اضطرابات النشاط الهرموني (الغدة الدرقية، والغدد الكظرية، والغدة النخامية، والغدد التناسلية) التي لوحظت أثناء الحمل، وكذلك عند النساء أثناء الحمل، مهمة في التسبب في المرض. سن اليأسأو تعانين من خلل في المبيض.في بعض الحالات يرتبط حدوث الكلف بأمراض الكبد، فرط الحساسيةإلى ضوء الشمس. يكشف الفحص النسيجي عن تراكم حبيبات الميلانين في خلايا الطبقات القاعدية والشائكة للبشرة وزيادة في عدد الخلايا الصباغية في الطبقات السطحية من الأدمة.
يحدث الكلف عادة عند النساء.
تظهر بقع بنية مصفرة ذات حدود غير متساوية، غالبًا على الوجه. عند النساء الحوامل، يمكن أيضًا العثور على الكلف في منطقة الغدد الثديية (الدوائر المحيطة بالحليمة)، والخط الأبيض للبطن، وحول السرة، وعلى الأعضاء التناسلية الخارجية. في فصل الشتاء، وعندما يتم القضاء على العوامل المسببة للأمراض، قد يتحول لون الكلف إلى لون شاحب ويختفي تمامًا. يجب تمييز الكلف عن النمش والكلف وفرط تصبغ الجلد الثانوي الذي يتطور في موقع التهاب الجلد بعد التعرض لفترة طويلة للصقات الخردل وعدد من مستحضرات التجميل.
يتم تسهيل اختفاء الكلف من خلال تصحيح التغيرات الهرمونية، وتناول الفيتامينات B، C على المدى الطويل، ومكملات الكالسيوم، واستخدام مراهم التقشير (على سبيل المثال، 1-2٪ حمض الساليسيليك)، 3-5٪ بيروكسيد الهيدروجين. في الصيف، يشار إلى حماية بشرة الوجه من التعرض للأشعة فوق البنفسجية.
النمشة:
النمش هو فرط تصبغ الميلانين المحدود في الجلد، ويتميز بتكوين عناصر صغيرة مسطحة ومفرطة التصبغ. عادة ما يتم تصنيف النمش على أنه وحمة مصبوغة، بالإضافة إلى ذلك، يحدث النمش في بعض المتلازمات الوراثية.علم الأمراض:
تتميز بزيادة كبيرة في الخلايا الصباغية على طول الحدود الجلدية وتراكم الميلانين في البشرة. وفي بعض الحالات، يوجد الميلانين أيضًا في حليمات الأدمة. في بعض الأحيان يكون هناك استطالة في عمليات البشرة.أعراض النمش في مختلف الأعمار:
غالبًا ما يظهر Lentigo في السنوات الأولى من الحياة على شكل عناصر مفردة (تصل إلى اثنتي عشرة). ولوحظ وجود زيادة أخرى في عدد الطفح الجلدي إما في مرحلة المراهقة (النمش المراهق) أو بعد 50-60 سنة (النمش الشيخوخي).النمش اليافع - متعدد، متناثر في أي منطقة من الجلد، بيضاوي مفرط التصبغ، تكوينات غير التهابية محدودة بشكل حاد ذات لون بني فاتح أو بني غامق.
يتمركز نمش الشيخوخة بشكل رئيسي على الجزء الخلفي من اليدين والساعدين والوجه والرقبة وله لون بني غامق. لا توجد أحاسيس ذاتية مع النمش. عند البالغين، يختلف العدد الإجمالي للعناصر النمشية على نطاق واسع، وغالبًا ما يصل إلى 20-30. من الممكن تكوين عدد كبير جدًا من العناصر، حتى الطفح الجلدي الغزير (النمش)، والذي يمكن أن يكون موجودًا أيضًا على الأغشية المخاطية للتجويف الفموي والأعضاء التناسلية. تشمل الأصناف النادرة نمشًا غير متماثل أو أحادي الجانب، ونمش تورين منتصف الوجه، والذي يتميز بتوطين العناصر الموجودة على الجبهة مع الانتقال إلى جسر الأنف والأنف، وفي كثير من الأحيان - الشفاه والرقبة، والنمش حول الفم - متلازمة بوتز جيغرز تورين .
قد تأخذ بعض عناصر النمش مع مرور الوقت طابعًا ثؤلوليًا أو طابع وحمة الشعر المصبوغة.
يتم التشخيص على أساس الصورة السريرية المميزة. يشمل التشخيص التفريقي النمش والتقرن الشعاعي.
العلاج والتشخيص:
في الحالات غير المعقدة، لا يمكن علاج النمش. يجوز إزالة العناصر الفردية داخل الأنسجة السليمة مع الفحص النسيجي الإلزامي. في حالة وجود ورم خبيث، يوصى بالتدخل الجراحي يليه العلاج الإشعاعي.والتكهن مواتية. يحدث الورم الخبيث في حالات نادرة للغاية.
متلازمة مويناهان:
يتميز هذا المرض الحميد لدى الشباب بالظهور السريع لمئات من البقع العدسية (خاصة متلازمة مويناهان أو متلازمة بوتز جيغرز) وهو مرض وراثي جسمي سائد.لدى المرضى الذين يعانون من متلازمة مويناهان مئات من النمشات على الوجه والجذع والأطراف. المظاهر السريريةمن السهل تذكر المتلازمة باستخدام كلمة LEOPARD:
1) L - النمش (النمش)؛
2) E - تغييرات تخطيط كهربية القلب (عيوب ECY)؛
3) O - فرط تباعد العين.
4) ف - تضيق الشريان الرئوي (تضيق رئوي)؛
5) أ - أمراض الأعضاء التناسلية (الأعضاء التناسلية غير الطبيعية)؛
6) ص - تأخر النمو.
7) د - الصمم.
النمش:
النمش عبارة عن بقع صبغية لا ترتفع فوق مستوى الجلد ولا تتقشر ولا تسبب أحاسيس ذاتية. بقع بنية أو صفراء، صغيرة، مستديرة أو غير منتظمة الشكل، موضعية بشكل متناظر على الوجه، الجزء الخلفي من الساعدين، اليدين، وفي كثير من الأحيان على الظهر والكتفين و الأطراف السفلية. يظهر النمش في مرحلة الطفولة أو المراهقة (من الممكن أن تكون الطبيعة غير طبيعية)، في أغلب الأحيان عند الأشخاص ذوي الشعر الأشقر. تحت تأثير الأشعة فوق البنفسجية والإشعاعات المؤينة، تزداد شدة التصبغ.الأنسجة: تراكمات الميلانين في الطبقة الجرثومية للبشرة مع وجود عدد طبيعي من الخلايا الصباغية في الأدمة.
يوفر العلاج تأثيرًا مؤقتًا فقط. يتم استخدام الكريمات ذات تأثير التبييض. في فصلي الربيع والصيف، يتم وضع الكريمات الواقية من الضوء على الجلد.
تبكل الجلد:
تبكل الجلد هو مجموعة معقدة من التغيرات الجلدية التصنعية التي تتميز بفرط تصبغ شبكي يتناوب مع مناطق متفرقة من ضمور الجلد وتوسع الشعريات. يمكن أن يكون تبكل الجلد خلقيًا ومكتسبًا، وقد يكون عرضيًا ومستقلاً.أعراض تسمم الجلد:
يمكن أن يكون تبكل الجلد المصحوب بأعراض مظهرًا من مظاهر التهاب الجلد الإشعاعي، وداء البارابسوريا، والتهاب الجلد والعضلات، وتصلب الجلد.في حالة تبكل الجلد، يتم ملاحظة ترقق البشرة، وتراكم الميلانين في الطبقة القاعدية من الجلد، وتنعيم حليمات الأدمة مع توسيع شمعة الأوعية الدموية، والتي حولها تسلل شريطي من الخلايا الليمفاوية والخلايا المنسجات وحاملات الميلانين. يكذب.
يظهر تكلُّم الجلد الخلقي (متلازمة طومسون) في مرحلة الطفولة المبكرة، وأحيانًا منذ الولادة. في البداية، يكون الطفح الجلدي عبارة عن حمامي منتشرة أو غير مكتملة، ثم يظهر توسع الشعريات وفرط تصبغ بني شبكي ومناطق ضمور خفيف في جلد الوجه والرقبة والأرداف والأطراف. تتميز بضمور الشعر والأسنان.
في مناطق محدودة من الجلد، لوحظ تسمم الجلد في متلازمة بلوم النادرة (حمامي توسع الشعريات الخلقية مع التقزم). تتطور الآفات الجلدية في السنة الأولى من العمر بعد التعرض لأشعة الشمس على شكل آفات حمامية على الوجه والأذنين، والتي يظهر عليها توسع الشعريات وفرط التصبغ.
علاج:
يتم العلاج بالفيتامينات A، C، E، P، PP، الكورتيكوستيرويد والهرمونات الابتنائية، ولمتلازمة بلوم - العوامل الواقية من الضوء.متلازمة بوتز-جيغرز:
في متلازمة بوتز جيغرز، يتم ملاحظة آفات عدسية منتشرة على نطاق واسع في جلد الشفتين والغشاء المخاطي الشدقي والحنك واللسان والجفون، بالإضافة إلى الأورام الحميدة في الجهاز الهضمي (الأمعاء الدقيقة بشكل رئيسي)، والتي تظهر في العقد الثاني من العمر مع الإسهال. نزيف أو انسداد أو انغلاف. كما تم وصف التنكس الخبيث للسلائل مع تطور الأورام السرطانية في الأمعاء والمعدة.الورم العصبي الليفي:
يتميز الورم الليفي العصبي -1 (NF-1، مرض ريكلينغهاوزن) بظهور بقع القهوة (مقهى بالحليب) وعناصر تشبه النمش في الإبطين و مناطق الفخذ. يتم تحديد بقع بنية يبلغ قطرها من عدة ملليمترات إلى عدة سنتيمترات على أي جزء من الجلد. أكثر من 20% من البقع تكون موجودة منذ الولادة أو تظهر في السنة الأولى من الحياة. NF-1 هو اضطراب وراثي جسمي سائد شائع نسبيًا (1: 3000).في عام 1937، وصفت أولبرايت متلازمة تتميز بالتهاب العظم الليفي المنتشر، واختلال وظائف الغدد الصماء (البلوغ المبكر عند الفتيات)، وبقع القهوة. ويختلف الأخير عن أولئك الذين يعانون من NF-1 من خلال توطينهم السائد في الجبهة والجزء الخلفي من الرقبة والعجز والأرداف. بالإضافة إلى ذلك، في متلازمة أولبرايت، تظهر البقع عند الولادة أو بعدها بفترة قصيرة وتقع في جانب واحد، دون تجاوز خط الوسط للجسم.
مرض أديسون:
يتميز مرض أديسون بفرط التصبغ المنتشر في الغالب في الأغشية المخاطية وطيات الجلد والأخاديد الراحية والمناطق ذات الضغط الأكبر (المرفقين والركبتين ومفاصل الأصابع وعظم الذنب). يمكن للهرمون الموجه لقشر الكظر (ACTH) أو الأورام التي تنتج الهرمون المحفز للخلايا الصباغية أن يزيد من تصبغ الجلد. ويلاحظ تأثير مماثل عندما يتم إعطاء هذه الهرمونات بشكل نظامي. يؤدي الحمل والعلاج بالإستروجين إلى فرط تصبغ الحلمتين ومنطقة الشرج التناسلية. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يتطور فرط التصبغ الشبيه بالزيت (الكلف) على الجبهة والصدغين والخدين والأنف والشفة العليا أثناء الحمل وأثناء استخدام هرمون الاستروجين.يتكون العلاج من العلاج بالهرمونات البديلة بالبريدنيزولون والهيدروكورتيزون. يتم اختيار الجرعة بشكل فردي في المستشفى.
التصبغ الأزرق الرمادي:
يحدث التصبغ باللون الأزرق الرمادي عند وجود الميلانين في الخلايا الصباغية الجلدية، أو رواسب الميلانين في الأدمة، أو تغيرات غير الميلانين في الأدمة.وحمة أوتا (كثرة الخلايا الصباغية العينية الجلدية):
وحمة أوتا (كثرة الخلايا الصباغية العينية الجلدية) هي اضطراب مكتسب من كثرة الخلايا الصباغية الجلدية التي تتطور في مرحلة الطفولة المبكرة أو مرحلة البلوغ الصغيرة. ويحدث هذا المرض عند أقل من 1% من الأشخاص المنحدرين من أصل آسيوي، وهو أقل شيوعًا بين الأجناس الأخرى. لوحظ الإصابة بالجلد عند النساء 5 مرات أكثر من الرجال. تتراوح ألوان نيفوس من البني الداكن إلى البني البنفسجي والأزرق والأسود. في أغلب الأحيان، تشارك المنطقة المحيطة بالحجاج في عين واحدة في هذه العملية، على الرغم من إمكانية حدوث آفات ثنائية أيضًا، بالإضافة إلى انتشار العملية إلى المنطقة الزمنية والجبهة والمناطق المحيطة بالحجاج من الخدين والأنف وهياكل العين.نيفوس إيتو:
وحمة إيتو هي نوع مختلف من وحمة أوتا، وتختلف عنها فقط في التوطين (تتأثر مناطق الرقبة والكتف).الطفح الجلدي الدوائي الثابت عبارة عن متغيرات موضعية للتفاعلات الدوائية على شكل بقع بنية محمرة إلى بقع رمادية زرقاء. تظهر في نفس المكان بعد كل جرعة من الدواء المسبب للجلد. في البداية، تكون التغيرات الجلدية حمامية ومنتفخة ومتقشرة، وتشكل في بعض الأحيان نفطة. يختفي الالتهاب، ويترك فرط التصبغ بحواف واضحة. يمكن أن تشمل العملية أي منطقة من الجلد، بما في ذلك الوجه والأصابع والغشاء المخاطي للفم والأعضاء التناسلية.
الأسباب الأكثر شيوعًا للطفح الجلدي الثابت هي التتراسيكلين والباربيتورات والساليسيلات والفينول فثالين. يحدث الشفاء بعد التوقف عن تناول الدواء المقابل.
حمامي:
الحمامي (ab igne) هي رد فعل جلدي للحرارة. الاستخدام المستمر لبطانيات التدفئة (الحصير) هو السبب الأكثر شيوعا للمرض. تتميز المناطق المصابة من الجلد بتصبغ رمادي-أزرق يشبه الشبكة، ويلاحظ في بعض الأحيان حمامي وتقشير. يشكو المرضى من حرقان وحكة. أساس العلاج هو التوقف عن استخدام عوامل التدفئة لمدة تتراوح بين عدة أشهر إلى سنة. في بعض الأحيان تبقى الندوب وفرط التصبغ في المناطق المتضررة.التزامن (بيلة الكابتون):
التزامن (بيلة الكابتون) هو نقص وراثي جسمي متنحي نادر لأكسيداز حمض الهوموجنتيسيك، مما يؤدي إلى تراكم هذا الحمض في النسيج الضام. ونتيجة لذلك، يتغير لون الجلد من البني الداكن إلى الرمادي المزرق.في أغلب الأحيان، تتضمن العملية الأذنين، وطرف الأنف، والصلبة، وظهر اليدين، وصفائح أظافر الأصابع، وأغشية الطبلة. في كثير من الأحيان - الجزء المركزي من الوجه والمناطق الإبطية والأعضاء التناسلية.
يترسب حمض الهوموجنتيسيك أيضًا في العظام والغضاريف المفصلية، مما يسبب اعتلالًا مفصليًا مزمنًا، والذي يتحول لاحقًا إلى التهاب المفاصل التنكسي المبكر. ويصاحب مسار التزامن خلل التصبغ التدريجي وانحطاط المفاصل. العلاج ليس له أي تأثير.
يمكن أن تؤدي رواسب الفضة والزئبق والبزموت والزرنيخ والذهب في الأدمة إلى تغيرات في لون الجلد من البني إلى الأزرق الرمادي. يسبب التأثير السام للفضة والزئبق والبزموت اللون الرمادي والأزرق للجلد والأظافر والأغشية المخاطية. تكون الآفات الناتجة عن عمل الفضة (argyria) أكثر وضوحًا في مناطق الجلد المعرضة لأشعة الشمس. أقحوان الجلد- تصبغ نادر للجلد باللون البني، والذي يتطور نتيجة إعطاء مستحضرات الذهب عن طريق الحقن، ويكون أيضًا أكثر وضوحًا في المناطق المفتوحة من الجلد.
أميودارون، بليوميسين، بوسولفان، كلوروكين، كلوربرومازين، كلوفازيمين، مينوسيكلين، ثلاثي فلوروبيرازين، ثيوريدازين وزيدوفودين يسبب تصبغ الجلد والأغشية المخاطية باللون الأزرق الرمادي.
متلازمة ستيرج ويبر:
صبغة بورت-نبيذ ثنائية تتضمن مناطق التعصيب للفروع العينية والفك العلوي للعصب ثلاثي التوائم. المتلازمة ليست موروثة. وهو اضطراب يحدث بشكل متقطع في تطور الأوعية الدموية السحائية، والشعيرات الدموية في الوجه، والأوعية العينية (في كثير من الأحيان).في الورم الوعائي السحائي، يكون تكوين الأوعية السحائية معقدًا بسبب تكلس الشريان السحائي، والقشرة الدماغية الكامنة، وضمور الدماغ.
وهذا يؤدي إلى الصرع في 75-90٪ من الحالات، والتخلف العقلي (خاصة في الأشخاص الذين يعانون من الصرع الشديد) وأحيانا إلى شلل نصفي مقابل.
في متلازمة Sturge-Weber، غالبًا ما تكون وحمة الأوعية الدموية موضعية في منطقة تعصيب الفروع العينية (VI) والفك العلوي (V2) للعصب ثلاثي التوائم. وتتأثر الجبهة والجفون العلوية وقاعدة الأنف جزئيًا. يمكن أن تكون البقعة الوعائية ثنائية الجانب وتؤثر على الأنف والغشاء المخاطي للفم، وفي 40٪ من الحالات - الجذع والأطراف.
يبدأ الصرع في متلازمة ستيرج-ويبر عادةً بين الشهرين الثاني والسابع من العمر، لكنه يحدث في حالات نادرة في مرحلة الطفولة المتأخرة. في البداية تكون النوبات طفيفة، ولكنها تتقدم مع التقدم في السن. لا توجد علاقة بين انتشار الوحمة الوعائية، ورم وعائي ليبتومينينجي وشدة الاضطرابات العصبية.
تشخبصيمكن تأكيد الإصابة بالورم الوعائي اللبتوميني عن طريق التصوير المقطعي المحوسب باستخدام عامل التباين أو التصوير بالرنين المغناطيسي.
في مرحلة الطفولة المتأخرة (متوسط العمر 7 سنوات)، قد يكشف فحص الأشعة السينية للعظام المسطحة في الجمجمة عن تكلسات ملتوية نموذجية مزدوجة الدائرة. تحدث آفات العين في 30-60٪ من الحالات وتتمثل في تلف الشعيرات الدموية والملتحمة والقزحية والزرق وزيادة في حجم القرنية. لا يمكن أن ترتبط هذه المضاعفات إلا بحمة في منطقة فرع العيون ن. مثلث التوائم ولا تشير بالضرورة إلى تورط الجهاز العصبي المركزي في العملية المرضية. غالبًا ما يبدأ الجلوكوما في أول عامين من الحياة، لذلك من الضروري إجراء فحص عيون منتظم للأطفال الذين يعانون من وحمة الأوعية الدموية في الوجه.
معظم طريقة فعالةعلاج وحمة الأوعية الدموية في الوجه - استخدام الليزر النابض القابل للضبط (الطول الموجي 577/585 نانومتر). يؤدي العلاج بالليزر المنتظم إلى انخفاض كبير في مظاهر المرض ويمنع تضخم الأنسجة الرخوة، والذي يمكن أن يتطور تدريجياً مع مثل هذه الشامات.
مرض هيبل لينداو:
يحدث أيضًا ورم وعائي شبكي ثنائي الجانب (50%)، ورم أرومي وعائي دماغي أو شوكي (40%)، وسرطان كلوي (25%)، ونادرًا ورم القواتم في مرض هيبل لينداو.في بعض الحالات، قد يكون سبب فرط التصبغ (الكلف) هو التسمم (الزرنيخ، وما إلى ذلك)، والاستخدام طويل الأمد لبعض الأدوية (أدوية السلفوناميد، وما إلى ذلك). يحدث مرض الجمرة الخبيثة في الجلد بسبب إدخال جزيئات الفحم، ويحدث الوشم بسبب إدخال الأصباغ في الجلد عن طريق الوخز. يتطور التصلب الجلدي عند الأشخاص الذين يتلامسون مع الفضة المعدنية واللازورد. وفي هذه الحالة تدخل الفضة الجسم عن طريق الجلد، الجهاز الهضميأو الجهاز التنفسيونتيجة لذلك يكتسب الجلد وخاصة الوجه واليدين والطيات لونًا رماديًا مع مسحة مزرقة.
- ما هو تصبغ رييل؟
- ما الذي يسبب تصبغ رييل؟
- أعراض تصبغ رييل
- تشخيص مرض تصبغ رييل
- علاج تصبغ ريهل
ما هو تصبغ رييل؟
ريليا ميلانوح (G. Riehl، مرادف: الميلانين في زمن الحرب، متلازمة Riehl الميلانينية) - الكلف، الذي يتميز بفرط تصبغ شبكي بلون رمادي بني، مصحوبًا بفرط التقرن الجريبي الطفيف وضمور البشرة في المناطق المكشوفة من الجلد؛ من المفترض أنه بسبب التأثيرات السامة للهيدروكربونات و/أو زيادة الحساسية لأشعة الشمس.
ما الذي يسبب تصبغ رييل؟
الأسباب الرئيسية التي تؤدي إلى تطور المرض هي: النقص أو الغياب التام لأهم الفيتامينات في الجسم، والتأثيرات السامة على الجسم عند ملامسة المواد الكيميائية الضارة. في السابق، كانت هناك وجهة نظر مفادها أن المرض يتطور فقط في المناطق التي تحدث فيها العمليات العسكرية، بسبب سوء التغذية للسكان. كما اتضح لاحقا، الأمر ليس كذلك. يحدث علم الأمراض بنفس التردد في وقت السلم. في وقت لاحق تبين أنه في بعض الأحيان يكون الاتصال بمواد مثل الكيروسين والقطران وزيوت التشحيم المختلفة والتعرض لفترات طويلة لأشعة الشمس المفتوحة كافياً لتطور المرض.
أعراض تصبغ رييل
علامات المرض
يصبح جلد المريض مغطى ببقع تحتوي على كميات زائدة من صبغة الجلد الميلانين وتكون ذات لون بني غامق. يزداد حجمها تدريجيًا وتندمج مع بعضها البعض ويظهر على سطحها توسع كيسي للشعيرات الدموية تحت الجلد على شكل عقيدات وتقشير. يتكاثف الجلد في هذه الأماكن بشكل ملحوظ، ويصبح أكثر خشونة، ويصبح نمطه أقوى. كما يصاب عدد من المرضى بمظاهر عامة للمرض، والتي تتجلى في شكل اضطرابات في الصحة العامة. يبدأ الصداع في إزعاجه، ويفقد المريض وزنه، ويشعر باستمرار بالضعف. تظهر أيضًا علامات تلف الجلد نتيجة عدم تناول كمية كافية من المواد الفيتامينية الأساسية في الجسم. في أغلب الأحيان، تقع الآفات في هذا المرض في الوجه، على الأسطح الجانبية للرقبة، وعلى جسم المريض. في الحالات الشديدة من المرض، تظهر بثور صغيرة ومناطق ذات سماكة كبيرة على الجلد. تم وصف هذا النوع من الأمراض من قبل باحثين آخرين ويسمى باسمهم مرض هابرمان-هوفمان.
تشخيص مرض تصبغ رييل
يعتمد التشخيص على الصورة السريرية.
علاج تصبغ ريهل
الاتجاه الرئيسي لعلاج تصبغ ريل هو وصف مستحضرات الفيتامينات، وخاصة فيتامينات المجموعة ب (ب12، ب1، ب6)، ج والعوامل التي تعمل على تحسين عمليات التمثيل الغذائي. نقطة مهمةهو علاج موضعي مباشر للآفات، ولهذا الغرض يتم استخدام مراهم مختلفة عمل وقائي. ينبغي إيلاء الكثير من الاهتمام للنظام الغذائي للمريض، ويجب أن يكون متنوعًا قدر الإمكان، وأن يشمل العناصر الغذائية الأساسية والمعادن والفيتامينات. من الضروري حماية المريض بشكل كامل من ملامسة المواد الكيميائية الضارة، وخاصة الهيدروكربونات، وأشعة الشمس المباشرة.
ما الأطباء الذين يجب عليك الاتصال بهم إذا كنت مصابًا بداء تصبغ رييل؟
طبيب امراض جلدية
الترقيات والعروض الخاصة
أخبار طبية
07.05.2019
ارتفع معدل الإصابة بالمكورات السحائية في الاتحاد الروسي في عام 2018 (مقارنة بعام 2017) بنسبة 10% (1). إحدى الطرق الشائعة للوقاية من الأمراض المعدية هي التطعيم. تهدف اللقاحات المترافقة الحديثة إلى منع حدوث عدوى المكورات السحائية والتهاب السحايا بالمكورات السحائية لدى الأطفال (حتى الأطفال الصغار جدًا) والمراهقين والبالغين.
25.04.2019
لقد اقتربت عطلة نهاية الأسبوع الطويلة، وسيذهب العديد من الروس في إجازة خارج المدينة. إنها فكرة جيدة أن تعرف كيف تحمي نفسك من لدغات القراد. النظام الحراري في شهر مايو يساهم في تنشيط الحشرات الخطرة..
05.04.2019
زادت حالات الإصابة بالسعال الديكي في الاتحاد الروسي في عام 2018 (مقارنة بعام 2017) بمقدار مرتين تقريبًا، بما في ذلك لدى الأطفال دون سن 14 عامًا. ارتفع العدد الإجمالي لحالات السعال الديكي المبلغ عنها في الفترة من يناير إلى ديسمبر من 5,415 حالة في عام 2017 إلى 10,421 حالة في نفس الفترة من عام 2018. وقد تزايدت حالات الإصابة بالسعال الديكي بشكل مطرد منذ عام 2008...
ما يقرب من 5٪ من جميع الأورام الخبيثة هي ساركوما. فهي عدوانية للغاية، وتنتشر بسرعة عن طريق الدم، وتكون عرضة للانتكاس بعد العلاج. تتطور بعض الأورام اللحمية لسنوات دون ظهور أي علامات...
لا تطفو الفيروسات في الهواء فحسب، بل يمكنها أيضًا أن تهبط على الدرابزين والمقاعد والأسطح الأخرى، بينما تظل نشطة. لذلك، عند السفر أو الأماكن العامةمن المستحسن ليس فقط استبعاد التواصل مع الآخرين، ولكن أيضًا تجنب...
استعادة الرؤية الجيدة والتخلص من النظارات والعدسات اللاصقة إلى الأبد هو حلم الكثير من الناس. الآن يمكن أن يصبح حقيقة واقعة بسرعة وأمان. تفتح تقنية الفيمتو ليزك غير التلامسية تمامًا إمكانيات جديدة لتصحيح الرؤية بالليزر.
مستحضرات التجميل المصممة للعناية ببشرتنا وشعرنا قد لا تكون في الواقع آمنة كما نعتقد
داء دوبروي هو مرض ما قبل سرطان الجلد الذي يؤثر على الجلد، في أغلب الأحيان في المناطق المفتوحة. يتجلى المرض على شكل بقع صبغية يمكن أن يكون لها ألوان مختلفة في الشدة. يختلف لون البقع من البني الفاتح إلى الأسود بدرجات متفاوتة من الشدة. نظرًا لأن سرطان دوبروي يمكن أن يتحول في كثير من الأحيان إلى سرطان الجلد، فإنه في عملية العلاج يتم إعطاء الأفضلية لطريقة الاستئصال الكامل لطبقة من الخلايا السليمة. غالبًا ما يتم ملاحظة تطور الميلانين لدى كبار السن من ممثلي البشرية.
الميلانوما هو ورم يتكون من الخلايا الصباغية. ميزة مميزةهذه الخلايا لديها القدرة على تصنيع صبغة الميلانين. وفقا للأصل النسيجي، تنشأ الخلايا السرطانية من الأديم الظاهر العصبي. في معظم الأحيان، يحدث سرطان الجلد نتيجة لانحطاط خبيث في الشامات. كقاعدة عامة، من المرجح أن تخضع الشامات المكتسبة لهذه العملية، على الرغم من وجود حالات تحول وتكوينات خلقية.
الصورة السريرية للمرض ومسار المرض
يتجلى المرض، كقاعدة عامة، في شكل بقعة مصبوغة واحدة ذات حواف خشنة. في بداية تطور المرض، البقعة الناتجة لها لون بني فاتح. يبلغ حجم بقعة الصباغ المشكلة حوالي 2-3 سم. مع مرور الوقت وتطور المرض، هناك زيادة تدريجية في مساحة البقعة الصبغية مع تغميق لونها في وقت واحد. في بعض الأحيان، في بعض الحالات، يمكن أن يصل حجم البقعة إلى 20 سم نتيجة لتطورها. مع تطور المرض، تصبح البقعة ملونة بشكل غير متساو. ومع زيادة مساحة البقعة بشكل ملحوظ، قد تظهر على سطحها مناطق من الجلد غير ملطخة.
مع مزيد من التطور، يتحول المرض إلى سرطان الجلد، بينما على سطح المنطقة المصطبغة هناك تشكيل الضغط وزيادة التقشير. يحدث احمرار على طول البقعة، وقد تتشكل تقرحات على سطح البقعة نفسها. لم يتم تحديد أسباب سرطان الجلد الخبيث من قبل العلم حتى الآن. يولي الباحثون اهتمامًا خاصًا لدور التشمس والصدمات في مناطق الجلد أثناء سير المرض.
إحصائيات تصبغ دوبروي
يتطور سرطان دوبروي في معظم الحالات عند المرضى المسنين. ووفقا لبعض البيانات، يحدث هذا المرض لدى ثلاثة من كل ألف مريض فوق سن 50 عاما. من مصادر مختلفة للمؤلف، تشير التقارير إلى أن الأورام الميلانينية التي تطورت من سرطان الجلد في دوبروي تمثل 10-33٪ من جميع حالات سرطان الجلد.
هام: طرق علاج هذا المرض جذرية وتتضمن الاستئصال الجراحي للمنطقة المصابة بالمرض.
يتراوح تواتر انحطاط هذا المرض إلى سرطان الجلد من 35 إلى 40٪، ويقدر بعض المؤلفين الرقم بـ 75٪. وفقًا للخبراء، فإن الأسباب الرئيسية للتحول الخبيث لسرطان دوبروي تشمل التعرض للتشمس، بالإضافة إلى الإصابات الكيميائية والميكانيكية وغيرها من الإصابات للورم الموجود.
أنواع تصبغ دوبروييل
هناك أنواع خلقية ومكتسبة من الميلانين:
- النوع الخلقي من الميلانين هو مرض يرتبط بالتراكم المفرط داخل الرحم لمركب صبغي داكن اللون في خلايا الجلد. يتجلى هذا النوع من التصبغ في شكل بقع على سطح الجلد.
- يحدث النوع المكتسب من الميلانين بعد الولادة
النوع المكتسب من التصبغ يحدث في نوعين:
- النوع المنتشر، حيث تتصبغ فيه جميع أنسجة وأعضاء الجسم. يتطور هذا النوع من الأمراض في الجسم في حالة وجود أنواع معينة من الأمراض المرتبطة بتعطيل عملية تخليق الميلانين في الجسم. يبدأ تصنيع هذه الصبغة بمعدل متسارع ويتم تلطيخ جميع الأعضاء والأنسجة. ويلاحظ تطور هذا المرض، على سبيل المثال، عند حدوث اضطرابات في الجسم مرتبطة بعمل الطبقة فوق القشرية من الغدد الكظرية، مما يؤدي إلى انخفاض في تخليق بعض الهرمونات التي تتحكم في تخليق الميلانين.
- ويلاحظ النوع البؤري من التصبغ في حالة تراكم مركب صبغي في أحد الأعضاء البشرية
وينقسم النوع البؤري من التصبغ المكتسب أيضًا إلى نوعين من قبل المتخصصين:
- التصبغ الفسيولوجي أو الطبيعي هو سمة مميزة لممثلي العرق الأفريقي
- يرتبط النوع المرضي من التصبغ المكتسب بحدوث انحرافات عن الحالة الطبيعية وتلطيخ أي عضو
التصبغ العصبي الجلدي
يشير إلى نوع من التصبغ الخلقي في الجلد، الغشاء الرخو للدماغ. موروثة باعتبارها سمة سائدة. يظهر هذا النوع من التصبغ على شكل تغير لونه غير مكتمل إلى اللون الأزرق الرمادي في الموقع المتفرع للعصب ثلاثي التوائم.
تشخيص وتمايز داء Dubreuil melanosis
لا يستخدم طب الأمراض الجلدية حاليًا خزعة الورم لتشخيص انحطاط داء دوبروي، حيث أن طريقة البحث هذه يمكن أن تحفز نمو الورم وانتشاره. لذلك، لأغراض التشخيص، يوصي الخبراء باستخدام الفحص الخلوي لمسحة بصمة مأخوذة من سطح الورم. ومن الجدير بالذكر أن مجرد أخذ مسحة سطحية قد لا يوفر معلومات كافية لإجراء التشخيص؛ وقد يكون من الضروري إزالة مكشطة من سطح التصبغ. المعيار التشخيصي لمزيد من حدوث سرطان الجلد الجلدي هو اكتشاف الخلايا الصباغية غير النمطية - خلايا الجلد التي تنتج صبغة الميلانين.
هام: لم يتم تحديد أسباب الورم الخبيث في التصبغ من قبل العلم حتى الآن. يولي الباحثون اهتمامًا خاصًا لدور التشمس والصدمات في مناطق الجلد أثناء سير المرض.
في عملية التدابير التشخيصية، يجب التمييز بين سرطان دوبروي عن أمراض مثل وحمة أوتا، والورم القرني الدهني، والمناطق الجلدية التي تعاني من فرط التصبغ، والوحمة المصطبغة، والورم الميلانيني، وسرطان الخلايا القاعدية المصطبغة.
علاج تصبغ دوبروي
طرق علاج هذا المرض جذرية وتتضمن الاستئصال الجراحي للمنطقة المصابة بالمرض. ويرجع ذلك في المقام الأول إلى ارتفاع نسبة الأورام الخبيثة في هذا المرض. إذا كانت البقع كبيرة الحجم، تستخدم الجراحة الأشعة السينية على المنطقة المصابة.
مقالة مفيدة؟
احفظ حتى لا تخسر!
التهاب الجلد هو حالة يتراكم فيها الجسم كميات زائدة من صبغة تسمى الميلانين.
يمكن أن يكون التصبغ فسيولوجيًا (على سبيل المثال، في بعض الأجناس بسبب التعرض لأشعة الشمس الزائدة، أو أثناء الحمل)، أو مرضيًا، عندما يحدث التراكم في تلك الأماكن والأعضاء حيث يجب أن يكون طبيعيًا.
يحدث التراكم المرضي عادة على الأعضاء وفي غشاء الدماغ والأغشية المخاطية وفي مادة الدماغ.
يتم تنظيم تكوين الميلانين عن طريق التعاطف الجهاز العصبيوالغدد الصماء. ولذلك، فإن السبب الأكثر شيوعا هو خلل في هذه الأنظمة.
أسباب التطوير
أسباب تطور عملية التراكم ليست مفهومة بالكامل. من بين الأكثر احتمالا ما يلي:
- الوراثة.
- المخالفات في العمل نظام الغدد الصماء(قصور قشرة الغدة الكظرية، الإنتاج غير السليم للهرمون من الغدة النخامية، أمراض الغدد التناسلية)؛
- نقص الفيتامينات (البلاجرا، الاسقربوط، الخ).
صِنف
يحدد العلماء عدة أنواع من المرض. يمكن أن يكون التصبغ المرضي:
- خلقي:
- تقدمية شبكية
- فرط الخلايا الصباغية.
- تم شراؤها:
- منتشر؛
- بؤري.
النوع التقدمي الشبكي نادر جدًا. ويرتبط بزيادة حساسية الجلد لأشعة الشمس. يتجلى في شكل تصبغ غير مكتمل، وكذلك تكوين الميلانوفور في الجلد، فرط التقرن وتورم الجلد.
عادة ما يتم تشخيص النوع المفرط عند الأطفال الذين تقل أعمارهم عن شهر واحد. وهو ورم بطبيعته ويرتبط بانبثاث سرطان الجلد الأمومي الذي يعبر المشيمة. سيكون لدى مثل هذا الوليد مناطق داكنة على الجلد، ويوجد الميلانين في نواة الخلايا العصبية وفي الدماغ. يكشف التحليل النسيجي عن مجموعات من الخلايا الشبيهة بالوحمة والخلايا الميلانوفورية، والتي تحتوي على الكثير من الصبغة.
الأنواع المكتسبة من المرض أكثر شيوعًا.
يؤثر النوع المنتشر على الجلد ويرتبط بخلل في نظام الغدد الصماء. غالبا ما يتم تشخيص مرض أديسون. التأثيرات البؤرية الأعضاء الداخليةوخاصة الأمعاء. ويصيب في أغلب الأحيان الأشخاص الذين يعانون من انسداد معوي، وكذلك الإمساك المزمن. يحدث التوطين في المنطقة اللفائفية، السيني والمستقيم. يصبح الغشاء المخاطي بني أو أسود.
علاج
يتم العلاج باستخدام العلاج الهرموني و كمية كبيرةفيتامين ج.
للاستخدام الخارجي، توصف الكريمات التي تحتوي على حمض الكوجيك والأزيليك، وكذلك الهيدروكينون والتريتينوين.
يوصف إزالة البقع بالليزر في الحالات الشديدة بشكل خاص. إذا كان تكوين البقع الميلانينية على الجلد ناتجًا عن الأدوية الهرمونية، فيجب التوقف عن استخدامها. عند النساء الحوامل تختفي البقع من تلقاء نفسها بعد الولادة وتطبيع النظام الهرموني.
هناك أيضا عدد العلاجات الشعبيةوالتي يمكن أن تساعد في إزالة بقع الميلانين من الجلد.
يمكنك تحضير الأقنعة في المنزل من:
- الموز (ضعي الفاكهة المطحونة على البقع واتركيها لمدة 15 دقيقة)؛
- الباذنجان (استخدمي اللب الملفوف بالشاش - اتركيه على البقعة لمدة 15 دقيقة)؛
- الماء المؤكسج (الغسيل سيكون له تأثير إيجابي على لون البشرة)؛
- عسل، الحليب المجففو عصير ليمون(اخلطي المكونات حتى تصبح ناعمة ثم ضعيها على الوجه لمدة 20 دقيقة. ثم اشطفيها وادهنها بالزبادي)؛
يعتبر مرض الميلانين وراثيا، لذلك إذا كانت هناك حالات إصابة بالمرض في العائلة، يحتاج الشخص إلى الاهتمام بنفسه أكثر، واستخدام واقي الشمس الجيد، وعدم تناول الأدوية التي يمكن أن تسبب مثل هذا التفاعل.
تحميل...
